Estudo Morfofuncional do Átrio Esquerdo Isolado de um Modelo Experimental de Hipertensão Pulmonar em Ratos / Isolated Left Atrium Morphofunctional Study of an Experimental Pulmonary Hypertension Model in Rats

Resumo Fundamento A alta incidência de arritmias atriais na hipertensão pulmonar (HP) pode estar associada a um prognóstico ruim, e o átrio esquerdo (AE) pode desempenhar um papel neste quadro. Um achado importante nos estudos de HP é que a remodelação do AE é subestimada. Objetivo Este estudo investigou a morfologia e a função mecânica do AE, bem como a suscetibilidade ao desenvolvimento de arritmias em um modelo de HP induzida por monocrotalina (HP-MCT). Métodos Ratos Wistar com 4 semanas de idade receberam 50 mg/kg de MCT. Foram realizadas análises eletrocardiográficas e histológicas para avaliar o estabelecimento do modelo de HP-MCT. O tecido foi montado em banho de órgão isolado para caracterizar a função mecânica do AE. Resultados Em comparação com o grupo controle, o modelo de HP-MCT apresentou hipertrofia do AE e alterações da atividade elétrica cardíaca, conforme evidenciadas pelo aumento da duração da onda P, PR e intervalo QT. Não foi observada alteração no inotropismo do AE isolado de ratos com HP-MCT; no entanto, o tempo para atingir a contração máxima foi atrasado. Finalmente, não observamos diferença na suscetibilidade à arritmia no AE dos ratos com HP-MCT após o protocolo de estimulação intermitente. Conclusão A remodelação morfofuncional do AE não levou ao aumento da suscetibilidade à arritmia ex vivo após a aplicação do protocolo de estimulação intermitente.

Abstract Background The high incidence of atrial arrhythmias in pulmonary hypertension (PH) might be associated with poor prognosis, and the left atrium (LA) may play a role in this. An important finding in PH studies is that LA remodeling is underestimated. Objective This study investigated LA morphology and mechanical function, as well as the susceptibility to develop arrhythmias in a monocrotaline-induced PH (MCT-PH) model. Methods Wistar rats aged 4 weeks received 50 mg/kg of MCT. Electrocardiography and histology analysis were performed to evaluate the establishment of the MCT-PH model. The tissue was mounted in an isolated organ bath to characterize the LA mechanical function Results Compared with the control group (CTRL), the MCT-PH model presented LA hypertrophy and changes in cardiac electrical activity, as evidenced by increased P wave duration, PR and QT interval in MCT-PH rats. In LA isolated from MCT-PH rats, no alteration in inotropism was observed; however, the time to peak contraction was delayed in the experimental MCT-PH group. Finally, there was no difference in arrhythmia susceptibility of LA from MCT-PH animals after the burst pacing protocol. Conclusion The morphofunctional remodeling of the LA did not lead to increased susceptibility to ex vivo arrhythmia after application of the burst pacing protocol.

Loss of response to calcium channel blockers after long-term follow-up treatment in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension / Perda de resposta a bloqueadores dos canais de cálcio após acompanhamento prolongado em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática

ABSTRACT Idiopathic pulmonary arterial hypertension (PAH) patients with a positive response to acute vasodilator challenge and a clinical response to calcium channel blockers (CCBs) for at least one year are traditionally designated true responders. Nevertheless, little is known about a sustained response to CCBs over longer periods of time. We evaluated the loss of response to CCBs after long-term treatment in a cohort of idiopathic PAH patients previously classified as being true responders. Our data suggest that idiopathic PAH patients can lose clinical response to CCBs even after one year of clinical stability, reinforcing the need for constant multidimensional reevaluation to assess the need for targeted PAH therapies and to classify these patients correctly.

RESUMO Pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) idiopática com resposta positiva ao teste de vasorreatividade aguda e resposta clínica a bloqueadores dos canais de cálcio (BCC) durante no mínimo um ano são tradicionalmente denominados "respondedores verdadeiros". No entanto, pouco se sabe sobre a manutenção da resposta a BCC durante períodos mais longos. Avaliamos a perda de resposta a BCC após tratamento prolongado em uma coorte de pacientes com HAP idiopática previamente considerados respondedores verdadeiros. Nossos dados sugerem que pacientes com HAP idiopática podem deixar de apresentar resposta clínica a BCC mesmo depois de um ano de estabilidade clínica, reforçando a necessidade de reavaliação multidimensional constante para avaliar a necessidade de terapias específicas para HAP e classificar esses pacientes corretamente.

Acurácia do Ecocardiograma Transtorácico como Método de Triagem na Prática Clínica da Investigação da Hipertensão Pulmonar / Accuracy of Transthoracic Echocardiogram as a Screening Method in the Clinical Practice of Pulmonary Hypertension Investigation

Resumo Fundamento O ecocardiograma transtorácico (ETT) tem um papel de triagem no algoritmo diagnóstico da hipertensão pulmonar (HP). Estudos demonstraram uma discordância significativa entre as medições do ETT da pressão arterial pulmonar sistólica (PAPs) e da pressão atrial direita (PAD) e as obtidas pelo cateterismo do coração direito (CCD). Objetivo Comparar as medições do ETT da PAPs e da PAD com as obtidas pelo CCD em pacientes com suspeita de HP. Métodos Pacientes encaminhados a um centro de referência com probabilidade alta ou intermediária de PH ao ETT na admissão hospitalar passaram por CCD. A concordância entre a PAPs e a PAD em ambos os procedimentos foi avaliada pelo teste de Bland-Altman. Diferenças de até 10 mmHg na PAPs e de até 5 mmHg na PAD foram consideradas dentro da variabilidade do teste. A curva de característica de operação do receptor (ROC) foi construída para determinar os valores mais precisos de PAPs e VRT associados ao diagnóstico de HP pelo CCD. O nível de significância estatística adotado foi 5%. Resultados Foram incluídos noventa e cinco pacientes. A análise de Bland-Altman análise revelou um viés de 8,03 mmHg (IC 95%: -34,9 a 50,9) na PAPs e -3,30 mmHg (IC 95%: -15,9 a 9,3) na PAD. AUC da PAPs e VRT medidas pelo ETT para a discriminação de provável HP foram de 0,936 (IC 95%: 0,836 a 1,0) e 0,919 (IC 95%: 0,837 a 1,0), respectivamente. Entretanto, apenas 33,4% da estimativa ecocardiográfica da PAPs e 55,1% da PAD foram precisas, em comparação às medições obtidas pelo CCD. Conclusão O ETT tem um alto poder discriminatório como método diagnóstico de triagem para HP, apesar de apresentar discordâncias entre os valores absolutos de PAPs e PAD, em comparação às medições por CCD.

Abstract Background The transthoracic echocardiogram (TTE) plays a screening role in the diagnostic algorithm of pulmonary hypertension (PH). Studies have shown a significant disagreement between TTE measurements of the systolic pulmonary artery pressure (sPAP) and right atrial pressure (RAP) and those obtained by right heart catheterization (RHC). Objective To compare TTE measurements of sPAP and RAP with those obtained by RHC in patients being investigated for PH. Methods Patients referred to a PH reference center with a high or intermediate TTE probability of PH upon admission were submitted to RHC. The agreement between sPAP and RAP from both procedures was assessed through the Bland-Altman test. Differences of up to 10 mmHg for sPAP and 5 mmHg for RAP were considered within the variability of the test. Receiver Operating Characteristic (ROC) curve was constructed to determine the most accurate sPAP and Tricuspid regurgitation maximal velocity (TRV)values associated with the diagnosis of PH by RHC. The adopted level of statistical significance was 5%. Results Ninety-five patients were included. The Bland-Altman analysis showed a bias of 8.03 mmHg (95% CI:-34.9-50.9) for sPAP and -3.30 mmHg (95% CI:-15.9-9.3) for RAP. AUC for sPAP and TRV measured by TTE for discrimination of probable PH were 0.936 (95% CI: 0.836-1.0) and 0.919 (95% CI: 0.837-1.0), respectively. However, only 33.4% of the echocardiographic estimate of sPAP and 55.1% of RAP were accurate, as compared to the measurements obtained by RHC. Conclusion TTE has a high discriminatory power as a screening diagnostic method for PH despite presenting disagreements between sPAP and RAP absolute values when compared to RHC measurements.

O Treinamento Físico Resistido Atenua as Disfunções Ventriculares Esquerdas em Modelo de Hipertensão Arterial Pulmonar / Resistance Exercise Training Mitigates Left Ventricular Dysfunctions in Pulmonary Artery Hypertension Model

Resumo Fundamento A hipertrofia e a dilatação do ventrículo direito observadas na hipertensão arterial pulmonar (HAP) prejudicam a dinâmica do ventrículo esquerdo (VE) achatando o septo interventricular. Objetivo Investigar se o treinamento físico resistido (TFR) de intensidade baixa a moderada é benéfico para funções contráteis do VE e de cardiomiócitos em ratos durante o desenvolvimento de HAP induzida por monocrotalina (MCT). Métodos Foram usados ratos Wistar machos (Peso corporal: ~ 200 g). Para avaliar o tempo até o possível surgimento de insuficiência cardíaca (ou seja, ponto de desfecho), os ratos foram divididos em dois grupos, hipertensão com sedentarismo até a insuficiência (HSI, n=6) e hipertensão com treinamento até a insuficiência (HTI, n=6). Para testar os efeitos do TFR, os ratos foram divididos entre grupos de controle sedentários (CS, n=7), hipertensão com sedentarismo (HS, n=7) e hipertensão com treinamento (HT, n=7). A HAP foi induzida por duas injeções de MCT (20 mg/kg, com um intervalo de 7 dias). Os grupos com treinamento foram submetidos a um protocolo de TFR (subir escadas; 55-65% da máxima carga carregada), 5 dias por semana. A significância estatística foi definida em p <0,05. Resultados O TFR prolongou o ponto de desfecho (~25%), melhorou a tolerância ao esforço físico (~55%) e atenuou as disfunções de contratilidade de VE e de cardiomiócitos promovidas pela MCT preservando a fração de ejeção e o encurtamento fracional, a amplitude do encurtamento, e as velocidades de contração e relaxamento nos cardiomiócitos. O TFR também preveniu os aumentos de fibrose e colágeno tipo I no ventrículo esquerdo causados pela MCT, além de manter as dimensões de miócitos e colágeno tipo III reduzidas por MCT. Conclusão O TFR de intensidade baixa a moderada é benéfico para funções contráteis de VE e cardiomiócitos em ratos durante o desenvolvimento de HAP induzida por MCT.

Abstract Background The right ventricular hypertrophy and dilation observed in pulmonary artery hypertension (PAH) damages the left ventricle (LV) dynamics by flattening the interventricular septum. Objective To investigate whether low- to moderate-intensity resistance exercise training (RT) is beneficial to LV and cardiomyocyte contractile functions in rats during the development of monocrotaline (MCT)-induced PAH. Methods Male Wistar rats (Body weight: ~ 200 g) were used. To assess the time to potential heart failure onset (i.e., end point), rats were divided into sedentary hypertension until failure (SHF, n=6) and exercise hypertension until failure (EHF, n=6) groups. To test RT effects, rats were divided into sedentary control (SC, n = 7), sedentary hypertension (SH, n=7), and exercise hypertension (EH, n=7) groups. PAH was induced by two MCT injections (20 mg/kg, with 7 days interval). Exercise groups were submitted to an RT protocol (Ladder climbing; 55-65% of carrying maximal load), 5 times/week. Statistical significance was assumed at P < 0.05. Results RT prolonged the end point (~25 %), enhanced the physical effort tolerance (~ 55%), and mitigated the LV and cardiomyocyte contractility dysfunctions promoted by MCT by preserving the ejection fraction and fractional shortening, the amplitude of shortening, and the velocities of contraction and relaxation in cardiomyocytes. RT also prevented increases in left ventricle fibrosis and type I collagen caused by MCT, and maintained the type III collagen and myocyte dimensions reduced by MCT. Conclusion Low- to moderate-intensity RT benefits LV and cardiomyocyte contractile functions in rats during the development of MCT-induced PAH.

Protocolo estadual para tratamento farmacológico da hipertensão arterial pulmonar no âmbito do SUS em Santa Catarina complementar ao protocolo clínico e diretrizes terapêuticas do ministério da saúde / State protocol for the pharmacological treatment of pulmonary arterial hypertension within the scope of the SUS in Santa Catarina, complementary to the clinical protocol and therapeutic guidelines of the Ministry of Health

A Hipertensão Pulmonar (HP) é uma síndrome clínica e hemodinâmica ampla. O conceito recente, apresentado no 6º Simpósio Mundial em 2018 , define a HP como uma pressão média da artéria pulmonar >20 mm/Hg e Teste de Reatividade Vascular Pulmonar (RVP) ≥3 woods em repouso, aferidos obrigatoriamente pelo cateterismo cardíaco direito.

Hipertensión pulmonar en cardiopatías congénitas del adulto / Pulmonary hypertension in adult congenital heart disease / Hipertensão pulmonar na cardiopatia congênita do adulto

Introducción: la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto implica un amplio espectro de situaciones clínicas complejas de difícil manejo para el cardiólogo clínico. Revisión: se repasarán los principales aspectos fisiopatológicos relacionados con el desarrollo de hipertensión pulmonar en los diferentes grupos de cardiopatías congénitas, así como los criterios para establecer el diagnóstico. Se discutirá el tratamiento guiado por perfil de riesgo y los grupos farmacológicos disponibles en nuestro medio. Por último, se discutirán grupos especiales, como el síndrome de Eisenmenger y la embarazada con cardiopatía e hipertensión pulmonar. Conclusión: es importante tener presente de todas formas que la hipertensión pulmonar en este escenario puede tener un mal pronóstico (como en el síndrome de Eisenmenger), por lo cual se deben realizar los mayores esfuerzos para hacer un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno de estos pacientes.

Introduction: pulmonary hypertension associated with congenital heart disease in adults involves a wide spectrum of complex clinical situations that are difficult to manage for the clinical cardiologist. Review: the main pathophysiological aspects related to the development of pulmonary hypertension in the different groups of congenital heart disease will be reviewed, as well as the criteria to establish the diagnosis. Treatment guided by risk profile and the pharmacological groups available in our setting will be discussed. Finally, special groups such as Eisenmenger syndrome and pregnant women with heart disease and pulmonary hypertension will be discussed. Conclusion: it is important to keep in mind, however, that pulmonary hypertension in this scenario could have a poor prognosis (for example in Eisenmenger syndrome), which is why every effort should be made to make an early diagnosis and timely treatment of these patients.

Introdução: a hipertensão pulmonar associada à cardiopatia congênita em adultos envolve um amplo espectro de situações clínicas complexas e de difícil manejo para o cardiologista clínico. Revisão: serão revistos os principais aspectos fisiopatológicos relacionados ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar nos diferentes grupos de cardiopatias congênitas, bem como os critérios para estabelecer o diagnóstico. Serão discutidos o tratamento guiado pelo perfil de risco e os grupos farmacológicos disponíveis em nosso meio. Por fim, serão discutidos grupos especiais como síndrome de Eisenmenger e gestantes com cardiopatia e hipertensão pulmonar. Conclusão: de qualquer forma, é importante ter em mente que a hipertensão pulmonar nesse cenário pode ter um prognóstico ruim (como na síndrome de Eisenmenger), razão pela qual todo esforço deve ser feito para o diagnóstico precoce e tratamento oportuno desses pacientes.

Estimuladores de Guanilato Ciclase Solúvel (Riociguate) na Hipertensão Pulmonar: Dados da Prática Clínica Real em 3 Anos de Acompanhamento / Soluble Guanylate Cyclase Stimulators (Riociguat) in Pulmonary Hypertension: Data from Real-Life Clinical Practice in a 3-Year Follow-Up

Resumo Fundamento A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença rara e complexa com prognóstico ruim, que exige tratamento pela vida toda. Objetivo Descrever dados de 3 anos de acompanhamento da vida real sobre o tratamento com estimuladores de guanilato ciclase solúvel (Riociguate) de pacientes com HP, medindo parâmetros atuais de avaliação de risco. Métodos Coletamos dados clínicos e epidemiológicos retrospectivamente de pacientes com HP do grupo 1 (hipertensão arterial pulmonar) e do grupo 4 (HP tromboembólica crônica). Parâmetros não invasivos e invasivos correspondentes à avaliação de risco foram analisados na linha de base e no acompanhamento. Foram realizadas análises estatísticas usando o software SPSS 18.0, e os p-valores <0,050 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados No total, 41 pacientes tratados com riociguate foram incluídos no estudo. Entre eles, 31 já concluíram 3 anos de tratamento e foram selecionados para a seguinte análise. Na linha de base, 70,7% dos pacientes estavam nas classes funcionais III ou IV da OMS. Depois de 3 anos de tratamento, a classe funcional da OMS melhorou significativamente em todos os pacientes. Além disso, a mediana do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) aumentou significativamente de 394 ± 91 m na linha de base para 458 ± 100 m após 3 anos de acompanhamento (p= 0,014). O índice de sobrevida após três anos foi de 96,7%. Conclusão Em nossa coorte de vida real, a maioria dos pacientes com HP tratados com riociguate demonstraram parâmetros de risco estáveis ou melhores, especialmente no TC6M, aos 3 anos de acompanhamento.

Abstract Background Pulmonary hypertension (PH) is a rare and complex disease with poor prognosis, which requires lifelong treatment. Objective To describe 3-year follow-up real-life data on treatment with soluble guanylate cyclase stimulators (Riociguat) of patients with PH, measuring current risk assessment parameters. Methods This study retrospectively collected clinical and epidemiological data of patients with PH of group 1 (pulmonary arterial hypertension) and group 4 (chronic thromboembolic PH). Non-invasive and invasive parameters corresponding to the risk assessment were analyzed at baseline and follow-up. Statistical analyses were performed using the SPSS 18.0 software, and p-values < 0.050 were considered statistically significant. Results In total, 41 patients receiving riociguat were included in the study. Of them, 31 had already completed 3 years of treatment and were selected for the following analysis. At baseline, 70.7% of patients were in WHO functional class III or IV. After 3 years of treatment, the WHO functional class significantly improved in all patients. In addition, the median of the 6-minute walk test (6MWT) significantly increased from 394 ± 91 m at baseline to 458 ± 100 m after 3 years of follow-up (p= 0.014). The three-year survival rate was 96.7%. Conclusion In our real-life cohort, most patients with PH treated with riociguat showed stable or improved risk parameters, especially in the 6MWT, at 3 years of follow-up.

Relatório de recomendação final para adoção de um protocolo estadual no estado de Santa Catarina complementar ao protocolo clínico e diretrizes terapêuticas do ministério da saúde para tratamento farmacológico da hipertensão pulmonar no âmbito do SUS / Final recommendation report for the adoption of a state protocol in the state of Santa Catarina complementary to the clinical protocol and therapeutic guidelines of the Ministry of Health for pharmacological treatment of pulmonary hypertension within the scope of the SUS

Este relatório refere-se à análise crítica do documento "Diagnóstico e Tratamento de Hipertensão Pulmonar'', elaborado pela ACAPTI e enviado como proposta para elaboração de Protocolo Estadual de Hipertensão Pulmonar, contemplando o tratamento farmacológico de HP grupo 1 (HAP) e grupo 4 (HPTEC). No documento encaminhado pelo demandante consta uma breve introdução e contextualização da patologia, diagnóstico clínico e exames complementares, critérios de inclusão e exclusão, especialidades médicas, estratificação de risco e seguimento, tratamento medicamentoso, algoritmo de tratamento medicamentoso, acessos aos medicamentos e centros de referência. Os itens relacionados ao diagnóstico foram mantidos neste relatório, conforme o documento enviado pelo demandante. Este relatório visa avaliar e emitir um parecer técnico embasado em evidências científicas sobre a disponibilização do medicamento Selexipague, a disponibilização da terapia combinada (Ambrisentana, Bosentana, Sildenafila, Ilopros a e Selexipague) para o tratamento da HP grupo 1 (HAP), a disponibilização do medicamento Riociguate para tratamento de HP grupo 4 (HPTEC), algoritmo de tratamento medicamentoso e fluxo de acesso aos medicamentos, para posterior elaboração de um Protocolo Estadual para a patologia solicitada. O Protocolo Estadual será elaborado complementarmente ao protocolo do Ministério da Saúde, assim, caso os medicamentos englobados nele sejam incorporados para a patologia em questão pela CONITEC, o fornecimento dos mesmos passa a ser por meio do CEAF.

Eficácia e segurança de Riociguate comparado ao placebo e a medicamentos disponíveis no sus para tratamento de hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: revisão rápida de evidências / Effectiveness and safety of Riociguate compared to placebo and drugs available in brazilian public health for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: rapid response review of evidence

Tecnologia: Riociguate e outros medicamentos de controle da hipertensão pulmonar. Indicação: Tratamento de Hipertensão Pulmonar Tomboembólica Crônica (HPTEC). Pergunta: Há superioridade em eficácia e segurança do riociguate, comparado a medicamentos disponíveis no SUS, no tratamento de HPTEC inoperável ou operada com hipertensão pulmonar residual? Métodos: Revisão rápida de evidências (overview) de revisões sistemáticas, com levantamento bibliográfico realizado na base de dados PUBMED, utilizando estratégia estruturada de busca. A qualidade metodológica das revisões sistemáticas foi avaliada com AMSTAR-2 (Assessing the Methodological Quality of Systematic Reviews). Resultados: Foram selecionadas 4 e incluídas 2 revisões sistemáticas. Conclusão: Comparado ao placebo, em tratamento de curto prazo de HPTEC, riociguate melhora a tolerância ao exercício, aumenta a chance de melhora da classificação funcional e tem similar risco de eventos adversos sérios, porém não reduz a mortalidade. Treprostinil tem efeitos similares a riociguate. Entretanto, ambrisentana, bosentana, macitentana ou sildenafila não diferem do placebo no tratamento de HPTEC

Technology: Riociguat and other drugs to control pulmonary hypertension. Indication: Treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Question: Is riociguat more effective and safe than other drugs available in the Brazilian Public Health System for the treatment of inoperable or recurrent CTEPH? Methods: Rapid review of evidence (overview) from systematic reviews, with a bibliographic search in the PUBMED database, using a structured strategy. The methodological quality of systematic reviews was assessed with AMSTAR-2 (Methodological Quality Assessment of Systematic Reviews). Results: Four systematic reviews were selected and two included in this study. Conclusion: Compared to placebo, in the short-term treatment of CTEPH, riociguat improves exercise tolerance, increases the chance of improving functional classification, and has a similar risk of serious adverse events, but does not reduce mortality. Treprostinil has similar effects to riociguat. However, ambrisentan, bosentan, macitentan or sildenafil do not differ from placebo in the treatment of CTEPH

Correlação entre medidas ecocardiográficas e hemodinâmicas na avaliação do átrio direito e ventrículo direito em pacientes com hipertensão pulmonar / Correlation between echocardiographic and hemodynamic measurements in right atrium and right ventricle assessments of patients with pulmonary hypertension

Introdução: Hipertensão Pulmonar (HP), uma condição clínica grave, pode levar à disfunção sistólica do ventrículo direto (DSVD), com implicações prognósticas. Pacientes com suspeita de HP devem ser submetidos ao ecocardiograma transtorácico (ECOTT) para diagnóstico e avaliação, colocando-o como o principal exame de triagem e acompanhamento. Objetivo: Verificar a associação e a concordância das medidas referentes à pressão média no átrio direito (AD) e à disfunção sistólica do ventrículo direto (DSVD) ao (ECOTT) e ao cateterismo de câmaras direitas (CCD) em pacientes com (HP). Métodos: Foram incluídos indivíduos com diagnóstico de (HP). Todos os pacientes foram submetidos ao ECOTT e CCD. Avaliou-se pelo ECOTT: área do átrio direito (AAD), pressão média do átrio direito (AD) através por meio do diâmetro e da colapsabilidade da veia cava inferior (PMADECOTT ), strain AD (SAD), TAPSE (excursão sistólica do plano anular tricúspide), MAF (mudança da área fracional), SPLVD (strain da parede livre do VD) e onda s´ tricuspídea. Pelo CCD avaliaram-se pressão média do (PMADCCD ) e índice cardíaco (IC). Resultados: Dos 16 pacientes, 13 eram do sexo feminino. A idade média foi de 44,4 anos (±14,9). Constataram-se associação entre pressão média do átrio direito PMADCCD com área do átrio direito, PMADECOTT pressão média do átrio direito e SAD strain do átrio direito (r=0,845, r=0,621 e r=-0,523, respectivamente; p< 0,05). Verificou-se associação entre as categorias de risco de mortalidade, mensuradas pelas medidas AAD da área do átrio direito e pressão média do átrio direito PMADCCD (X2=10,42; p=0,003), com concordância moderada (k=0,44; p=0,012). DSVD A disfunção sistólica do ventrículo direto estava presente em dez pacientes. Houve associação entre disfunção sistólica do ventrículo direto DSVD (presente ou ausente) e índice cardíaco IC (r=0,522; p=0,04), com concordância moderada (k=0,43; p=0,037). Conclusão: As medidas do ecocardiograma transtorácico (ECOTT) e cateterismo de câmara direita (CCD) demostraram associação na avaliação da pressão média do átrio direito com melhor associação entre área do átrio direito AAD e pressão média do átrio direito (PMADCCD) . Houve associação com concordância moderada quanto à disfunção sistólica do ventrículo direto (DSVD) entre métodos. (AU)

Introduction: Pulmonary hypertension (PH), a serious clinical condition, can lead to right ventricular systolic dysfunction (RVSD) with prognostic implications. Patients with suspected PH should undergo transthoracic echocardiography (TTE) for diagnosis and evaluation as the main screening and follow-up exam. Objective: To verify the associations of and agreement between measurements of mean pressure in the right atrium (RA) and RVSD with TTE Method: Individuals diagnosed with PH were included. All patients underwent TTE and RCC. The following were evaluated by TTE: right atrial area (RAA), mean right atrial pressure through the diameter and collapsibility of the inferior vena cava (RMAPTTE), RA strain (RAS), tricuspid annular plane systolic excursion, fractional area change, RV free wall strain, and tricuspid s' wave. Mean RA pressure (RMAPRCC) and cardiac index (CI) were evaluated through the RCC. Results: Of the 16 patients, 13 were female. The mean patient age was 44.4 (±14.9) years. An association was found between RMAPRCC and AAD, RMAPTTE, and RAS (r=0.845, r=0.621, and r=-0.523, respectively; p<0.05). There was an association between the mortality risk categories measured by the RAA and RMAPRCC measures (X2=10.42; p=0.003), with moderate agreement (k=0.44; p=0.012). RVSDJ was present in 10 patients. There was an association between RVSD (present or absent) and CI (r=0.522; p=0.04) with moderate agreement (k=0.43; p=0.037). Conclusion: The TTE and RCC measurements showed an association in the assessment of mean right atrial pressure, especially between RAA and RMAPRCC. An association with RVSD and moderate agreement between methods were also noted. (AU)

Perfil clínico-hemodinâmico de pacientes com hipertensão arterial pulmonar e hipertensão pulmonar tromboembólica crônica de um hospital terciário de São Paulo / Clinical and hemodynamic profile of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) in a tertiary hospital of São Paulo

Objetivo. Descrever as características clínicas e hemodinâmicas dos pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) e Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC) atendidos no Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo (HSPE). Métodos. Foram revisados os prontuários dos pacientes em seguimento no ambulatório de Circulação Pulmonar do HSPE em acompanhamento entre 2012 e 2019. Hipertensão pulmonar (HP) foi confirmada por cateterismo cardíaco direito e o diagnóstico final de HAP ou HPTEC foi confirmado após avaliação especializada. Resultados. Foram avaliados 46 casos de HP, sendo 31 de HAP e 15 de HPTEC. A média de idade foi de 67,5 (± 10,5) anos, com uma frequência de participantes com idade maior que 60 anos de 73,9%. Houve predomínio do sexo feminino (69,6%). A mediana do tempo de dispneia até o diagnóstico foi de 2 anos. A principal etiologia da HAP foi a esclerose sistêmica e não houve casos de esquistossomose na população estudada. Havia sinais de disfunção do ventrículo direito no momento do diagnóstico em 73,3% dos casos. Entre os pacientes com HPTEC, 46,7% desconheciam evento tromboembólico prévio. Conclusões. Este estudo abordou uma população predominantemente idosa com diagnóstico de HP, destacando as características de dois subtipos da doença. Há necessidade de novos estudos para melhorar o entendimento sobre HP na população brasileira, em especial sobre os portadores de HPTEC.

Objective. To describe the clinical and hemodynamic characteristics of patients with Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) and Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) treated at the Hospital do Servidor Público Estadual of São Paulo (HSPE). Methods. The medical records of patients under follow-up between 2012 and 2019 at the Pulmonary Circulation ambulatory of HSPE were reviewed. Pulmonary hypertension was confirmed by right cardiac catheterization, as well as the final diagnosis of PAH or CTEPH was confirmed after specialized evaluation. Results. Forty-six cases of pulmonary hypertension were evaluated, 31 of which were PAH and 15 of CTEPH. The mean age overall was 67.5 (± 10,5) years, with a frequency of participants over 60 years of 73,9%. There was a predominance of females (69,6%). The median of dyspnea until diagnosis was 2 years. The main etiology of PAH was systemic sclerosis and there were no cases of schistosomiasis in the studied population. There were signs of right ventricle dysfunction at the time of diagnosis in 73,3% of cases. Among patients with CTEPH, 46,7% were unaware of previous thromboembolic events. Conclusions. This study addressed a predominantly elderly population diagnosed with pulmonary hypertension, highlighting the characteristics of two subtypes of the disease. There is a need for further studies to improve the understanding of PH in the Brazilian population, especially on patients with CTEPH.

Tempo de aceleração na via de saída do ventrículo direito: correlação com a função diastólica do ventrículo esquerdo, sexo e idade / Right ventricular outflow tract acceleration time: correlation with left ventricular diastolic function, sex, and age

Fundamento: O tempo de aceleração na artéria pulmonar (TAP) pode ser utilizado para avaliação da hipertensão pulmonar na análise da função diastólica do ventrículo esquerdo. Objetivo: Avaliar se existe correlação entre o valor do tempo de aceleração na artéria pulmonar e parâmetros da função diastólica do ventrículo esquerdo em indivíduos com função sistólica do ventrículo esquerdo preservada e de acordo com sexo, idade e fatores de risco cardiovasculares. Métodos: Estudo observacional, transversal. Foram selecionados 119 pacientes (59 mulheres; 49,6%). Os indivíduos foram submetidos ao ecocardiograma transtorácico incluindo os valores de tempo de aceleração na artéria pulmonar; ondas E e A e relação E/A ao Doppler espectral do influxo mitral; ondas e' septal, e' lateral e relação E/e' ao Doppler tecidual do anel mitral; pressão sistólica na artéria pulmonar e volume atrial esquerdo. Resultados: No sexo feminino, foi encontrada correlação positiva (coeficiente de correlação de Spearman) entre o valor do tempo de aceleração na artéria pulmonar e e' lateral (coeficiente de correlação de Spearman de 0,47; p=0,002), relação E/A (coeficiente de correlação de Spearman de 0,32; p=0,04) e e' septal (coeficiente de correlação de Spearman de 0,36; p=0,023) e uma correlação negativa entre o valor do tempo de aceleração na artéria pulmonar e pressão sistólica na artéria pulmonar (coeficiente de correlação de Spearman de -0,43; p=0,034). No sexo masculino, não foi encontrada correlação significativa. Foram encontrados menores valores de tempo de aceleração na artéria pulmonar em mulheres com hipertensão arterial sistêmica quando comparadas a mulheres sem hipertensão arterial sistêmica (0,13±0,03 segundos versus 0,16±0,03 segundos; p = 0,015). Conclusão: O presente estudo mostrou correlação significativa dos valores do TAP com alguns parâmetros da função diastólica do ventrículo esquerdo apenas no sexo feminino, sendo que mulheres hipertensas apresentaram menores valores de TAP. (AU)

Background: Pulmonary artery acceleration time (PAAT) can be used as a parameter in the evaluation of pulmonary hypertension and aids left ventricular diastolic function (LVDF) analyses. Objective: To assess whether there is a correlation between PAAT and LVDF parameters in individuals with a preserved left ventricular systolic function and by sex, age, and cardiovascular risk factors. Method: Observational cross-sectional study. One hundred nineteen patients were selected (59 women [49.6%]). The subjects underwent transthoracic echocardiography including measurements of PAAT, E and A waves and E/A ratio, e' septal and e' lateral waves and E/e' ratio, pulmonary artery systolic pressure (PASP), and left atrial volume. Results: In female patients, a positive correlation (Spearman's correlation coefficient ­ Spearman correlation coefficient [SCC]) was found between the PAAT value and the lateral e' (SCC, 0.47; p = 0.002), with the E/A ratio (SCC, 0.32; p = 0.04), and with septal e' (SCC, 0.36; p = 0.023), and a negative correlation between PAAT and PASP (SCC, -0.43; p = 0.034). In men, no correlation was found between PAAT. and any parameters. Lower PAAT values were found in women with systemic arterial hypertension (hypertension) than in women without hypertension (0.13 ± 0.03 s versus 0.16 ± 0.03 s; p = 0.015). Conclusion: The present study showed a significant correlation between PAAT and some LVDF parameters in female patients only. Hypertension was correlated with lower PAAT values in women. (AU)

Atualização no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar / Update on the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension

Resumo Muitos avanços ocorreram nas últimas décadas na terapêutica da hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma doença grave, progressiva, incurável e potencialmente fatal. Para seu tratamento adequado, são fundamentais o diagnóstico hemodinâmico e a classificação de sua etiologia, em que várias delas (colagenoses, hipertensão portal, cardiopatia congênitas, esquistossomose) requerem medidas específicas, além do tratamento farmacológico característico para HAP. O tratamento com fármacos-alvo para HAP baseia-se em produtos farmacêuticos que interferem em três vias fisiopatológicas moleculares: da prostaciclina, da endotelina e do óxido nítrico. Tais fármacos apresentam múltiplas apresentações (oral, endovenosa, subcutânea e inalatória) e mudaram a história da HAP. Essas medicações e suas estratégias de uso, assim como particularidades das diferentes formas de HAP, são o foco desta revisão.

Abstract In the last decades, important advances have been made in the treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH), a severe, progressive, incurable, and potentially fatal disease. For an adequate therapy, correct hemodynamic diagnosis and etiology classification are fundamental. Many etiologies - rheumatic disease, portal hypertension, congenital heart diseases, schistosomiasis - require specific measures, in addition to drug therapy for PAH. The specific therapy for PAH is based on medications that act on three pathophysiological pathways - prostacyclin, endothelin, and nitric oxide pathways. These drugs have multiple presentations (oral, intravenous, subcutaneous, and inhaled) and have changed the history of PAH. This review presents an overview of drug therapy strategies and different forms and peculiarities of PAH.